سندروم استیون – جانسون چیست و چرا به وجود می‌آید؟ چگونه علت این اختلال پوستی تشخیص داده می‌شود و چه درمانی دارد؟ در این مقاله به این سوالات پاسخ خواهیم داد.

اگر سندروم استیون – جانسون را در گوگل جستجو کنید با تصاویر وحشتناکی روبرو خواهید شد که نگاه کردن به آن شما را آزار خواهد داد. خوشبختانه این سندروم یک اختلال نادر است ولی اگر علائم آن را دیدید به سرعت باید به اورژانس مراجعه کنید.

سندروم استیون – جانسون چیست؟

سندروم استیون – جانسون (Stevens-Johnson syndrome (SJS)) یک اختلال نادر و در عین حال جدی در پوست و غشای مخاطی است. این بیماری معمولاً یک واکنش دارویی است که با علائم شبه آنفولانزا آغاز می‌شود و بعد از آن جوش‌ها و تاول‌های دردناکی روی پوست ظاهر می‌شود. سپس لایه بالایی پوست مرده، ریخته و بعد از چندین روز پوست التیام پیدا می‌کند.

سندروم استیون – جانسون یک عارضه اورژانسی است که معمولاً به بستری شدن در بیمارستان نیاز دارد. درمان این بیماری روی از بین بردن علت، مراقبت از زخم، کنترل درد و کم کردن مشکلات از جمله رشد دوباره پوست تمرکز دارد. درمان این عارضه هفته‌ها و یا ماه‌ها طول می‌کشد.

یک نوع بسیار جدی‌تر این عارضه نکرولیز اپیدرمال سمی (toxic epidermal necrolysis) نام دارد. این عارضه بیش‌تر از ۳۰ درصد سطح پوست را در برگرفته و آسیب بسیار زیادی به غشای مخاطی وارد می‌کند. اگر عارضه به دلیل مصرف دارو ایجاد شده باشد، فرد باید به صورت موقت مصرف آن دارو و دیگر داروهای مشابه آن را متوقف کند.

علائم و نشانه‌های سندروم استیون – جانسون

یک تا سه روز قبل از ظاهر شدن دانه‌های پوستی، علائم اولیه سندروم استیون – جانسون خود را نشان می‌دهند. این علائم عبارتند از:

• تب
• درد دهان و گلو
• خستگی
• سوزش چشم‌ها

هر چه‌قدر عارضه پیشرفت می‌کند، علائم و نشانه‌های دیگری ظاهر می‌شود که شامل:

• درد غیر منتظره و گسترده در پوست 
• یک دانه پوستی قرمز یا بنفش رنگ که گسترده می‌شود
• تاول‌هایی روی پوست و غشای مخاطی دهان، بینی، گوش و نواحی تناسلی
• پوست انداختن روزها بعد از تشکیل تاول 

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

سندروم استیون – جانسون نیاز به اقدامات پزشکی فوری دارد. در صورت بروز علائم و نشانه‌های بیماری هر چه سریع‌تر باید اقدامات درمانی آغاز شود. واکنش‌های وابسته به دارو ممکن است در طول مصرف دارو و یا تا دو هفته بعد از قطع مصرف دارو رخ دهند.

علت بروز سندروم استیون – جانسون 

سندروم استیون – جانسون یک بیماری نادر و غیر قابل پیش‌بینی است. پزشک ممکن است قادر به تشخیص علت دقیق آن نباشد، اما معمولا دارو، عفونت و یا هر دوی آن‌ها بروز علائم این بیماری را تحریک می‌کنند. فرد ممکن است در حین مصرف دارو و یا تا دو هفته بعد از قطع مصرف آن به دارو واکنش نشان دهد.

داروهایی که باعث بروز علائم سندروم استیون – جانسون می‌شود، عبارتند از:

• داروهای ضد نقرس مانند آلوپورینول (allopurinol)
• داروهای درمان تشنج و بیماری‌های روانی مانند داروهای ضد روان پریشی و داروهای ضد صرع
• سولفونامیدهای آنتی باکتریال مانند سولفاسالازین (sulfasalazine) 
• نویراپین (Nevirapine) 
• مسکن‌های ضد درد مانند استامینوفن، ایبو پروفن و ناپروکسن سدیم

عفونت‌هایی که می‌توانند منجر به سندروم استیون – جانسون شوند، عبارتند از ذات الریه و اچ‌آی‌‌وی هستند.

عوامل خطر ابتلا به سندروم استیون – جانسون

فاکتورهایی که خطر ابتلا به سندروم استیون – جانسون را افزایش می‌دهند، عبارتند از:

• عفونت اچ آی وی: شانس ابتلا به سندروم استیون – جانسون در میان افراد مبتلا به اچ آی وی صد برابر بیش‌تر از سایر افراد است.
• سیستم ایمنی ضعیف: سیستم ایمنی بدن، تحت تاثیر پیوند اعضا، اچ آی وی / ایدز و بیماری خود ایمنی تغییر می‌کند.
• سرطان: افراد مبتلا به سرطان، خصوصاً مبتلایان به سرطان خون در معرض خطر ابتلای بیش‌تر به سندروم استیون – جانسون قرار دارند
• سابقه ابتلا به سندروم استیون – جانسون: اگر به نوع وابسته به داروی این بیماری مبتلا بوده‌اید، امکان عود دوباره بیماری در صورت مصرف دوباره دارو وجود دارد
• سابقه خانوادگی ابتلا به سندروم استیون – جانسون: اگر یکی از اعضای درجه یک خانواده به این بیماری مبتلا باشد، شانس ابتلای فرد به این بیماری بیش‌تر خواهد شد.
• فاکتورهای ژنتیکی: داشتن گروهی از جهش‌های ژنتیکی فرد را بیش از پیش در معرض خطر ابتلا به این عارضه قرار می‌دهد. به خصوص اگر فرد داروهای ضد تشنج، ضد نقرص و یا داروهای مربوط به بیماری‌های روانی مصرف کند.

مشکلات و عوارض جانبی سندروم استیون – جانسون

مشکلات این بیماری عبارتند از:

• از دست دادن آب بدن: پوست به دلیل از دست دادن آب و مایعات پوسته پوسته می‌شود‌. وجود زخم در دهان و گلو جذب آب را سخت کرده و در نهایت منجر به از دست رفتن آب بدن خواهد شد.

• عفونت خون: زمانی که یک باکتری ناشی از یک عفونت وارد جریان خون می‌شود و در نهایت در سراسر بدن پراکنده می‌شود، عفونت خونی رخ می‌دهد. عفونت خون به سرعت رشد کرده و یک واقعه مرگبار است که می‌تواند باعث ایجاد شوک و نارسایی اندام‌ها شود
• مشکلات چشم: دانه پوستی ناشی از بیماری می‌تواند منجر به التهاب چشمی، خشکی چشم و حساسیت به نور شود. در موارد حساس این مسئله منجر به نقص بینایی و در موارد نادر حتی نابینایی شود. 
• درگیر شدن ریه: این عارضه می‌تواند منجر به نارسایی حاد تنفسی شود.
• آسیب دائمی پوست: زمانی که بعد از بهبود علائم استیون – جانسون پوست رشد خود را از سر می‌گیرد، امکان بروز ناهمواری‌های غیر طبیعی و تغییر رنگ در پوست وجود دارد. از طرفی دیگر احتمال ایجاد جای زخم در پوست هم وجود دارد. ادامه داشتن مشکلات پوستی ممکن است منجر به ریزش مو شده و در مواردی حتی ممکن است که ناخن‌های دست و پا به خوبی و به شکل طبیعی خود رشد نکنند.

پیشگیری از بیماری استیون – جانسون

قبل از مصرف گروه خاصی از داروها حتماً آزمایش ژنتیک بدهید. سازمان غذا و داروی آمریکا توصیه می‌کند که افرادی با اجداد و پیشینه آسیایی و جنوب آسیا پیش از شروع درمان برای بررسی وجود یا عدم وجود ژن HLA-B*1502 آزمایش شوند.

اگر فرد به این شرایط مبتلا باشد باید از مصرف داروهای محرک خودداری کند. در صورت داشتن سندروم استیون – جانسون و اگر پزشک پزشک علت آن را مصرف داروی خاصی اعلام کند باید فرد از مصرف آن دارو و داروهای مشابه خودداری کند. این کار کلید اصلی جلوگیری از عود دوباره بیماری است که معمولا از اولین دوره بیماری شدیدتر بوده و حتی می‌تواند کشنده باشد.

اعضای خانواده هم در مواردی باید از مصرف این داروها خودداری کنند‌، چرا که برخی از انواع این بیماری عامل خطر ژنتیکی دارند.

تشخیص سندروم استیون – جانسون

آزمایش‌ها و روش‌های مختلف برای تشخیص سندروم استیون – جانسون عبارتند از:

• بررسی کلی سابقه پزشکی و معاینه جسمی: پزشکان معمولاً این عارضه را از روی سابقه پزشکی، داروهایی که در حال حاضر مصرف می‌شوند و یا داروهایی که مصرف آن‌ها متوقف شده و همچنین معاینه جسمی تشخیص می‌دهند.
• نمونه برداری از پوست: برای تایید تشخیص و پی بردن به دیگر عوامل احتمالی پزشک نمونه‌ای از پوست را برداشته و برای بررسی بیش‌تر به آزمایشگاه می‌فرستد
• کشت: کشت پوست یا دهان و یا دیگر مناطق به منظور تایید و یا پی بردن به عفونت انجام می‌شود.
• تصویر برداری: بسته به علائم فرد، پزشک برای بررسی ابتلای احتمالی به ذات الریه، از سینه عکس رادیولوژی خواهد گرفت.
• آزمایش خون: این آزمایش‌ها برای تایید عفونت و یا دیگر علت‌های احتمالی انجام می‌شود.

درمان سندروم استیون – جانسون 

درمان این عارضه مستلزم بستری شدن در بخش مراقبت‌های ویژه و یا بخش سوختگی است‌

قطع مصرف داروهای غیر ضروری

اولین و مهم‌ترین گام در درمان این بیماری قطع  مصرف داروهایی است که ممکن است باعث ایجاد این مشکل شده باشند. از آن‌جایی که تشخیص اینکه کدام دارو به صورت خاص منجر به ایجاد مشکل شده است سخت و دشوار است، پزشک توصیه می‌کند که مصرف همه داروهای غیر ضروری متوقف شود.

خدمات حمایتی 

خدمات حمایتی که در حین بستری بودن در بیمارستان دریافت می‌کنید، شامل:

• جایگزینی مایعات و مواد مغذی: از آن‌جایی که از دست دادن پوست باعث از دست دادن آب زیادی در بدن می‌شود، جایگزینی مایعات از دست رفته بخش بسیار مهمی از فرایند درمان است‌. آب و مواد مغذی در زمان بستری بودن فرد در بیمارستان از طریق لوله‌ای (nasogastric tube)  که وارد بینی شده و از آن طریق به سمت معده می‌رود، انجام می‌شود

• مراقبت از زخم: کمپرس‌های خنک و مرطوب به آرام شدن تاول‌ها و در نهایت فرایند درمان کمک می‌کند‌. تیم پزشکی به آرامی پوست مرده را برداشته و روی بخش آسیب دیده وازلین و یا پماد‌های درمانی خواهند زد.

• مراقبت از چشم: در زمان بستری فرد در بیمارستان یک چشم پزشک هم به دقت وضعیت سلامتی بیمار را زیر نظر خواهد داشت.

داروهای مورد استفاده برای درمان سندروم استیون – جانسون

داروهای مورد استفاده برای درمان این عارضه عبارتند از:

• داروهای مسکن برای برطرف کردن احساس ناراحتی
• داروهای برای کاهش التهاب چشم‌ها و غشای مخاطی (استروئید‌های موضعی) 
• آنتی بیوتیک‌هایی برای کنترل عفونت در صورت نیاز
• بسته به شدت، دیگر داروهای سیستماتیک که باید درنظر گرفته شوند، شامل: کورتیکواستروئید‌های خوراکی و ایمونوگلوبولین درون وریدی است. تحقیقات نشان می‌دهد که داروهای سیکلوسپورین (cyclosporine) و اتانرسپت (etanercept) در درمان این بیماری بسیار موثر هستند.

هشدار: از مصرف خودسرانه هرگونه دارو برای درمان سندروم استیون- جانسون بدون تجویز پزشک خودداری کنید.

اگر عوامل زمینه‌ای خاصی که منجر به بروز این عارضه می‌شوند، بهبود پیدا کرده و واکنش پوستی متوقف شود، پوست جدید ممکن است بعد از چند روز دوباره شروع به رشد کند. در موارد شدیدتر ریکاوری کامل ممکن است تا چندین ماه ادامه داشته باشد.

سبک زندگی و درمان‌های خانگی برای درمان سندروم استیون – جانسون

در صورت داشتن علائم استیون – جانسون از موارد زیر اطمینان حاصل کنید:

• آگاهی در مورد علت بروز واکنش: اگر بیماری به دلیل مصرف دارو ایجاد شده باشد، نام دارو و داروهای مشابه آن را به خاطر بسپارید.
• مطلع کردن پزشک: به پزشکان خود بگویید که سابقه ابتلا به سندروم استیون – جانسون را دارید. اگر علائم شما به دلیل مصرف دارو ایجاد شده باشد، نام دارو را به پزشک خود اطلاع دهید.
• یک دستبند و یا گردنبند حاوی اطلاعات پزشکی همیشه به همراه داشته باشید: در مورد بیماری خود و عوامل موثر در بروز آن اطلاعات کسب کرده و سپس آن اطلاعات را در گردنبند و یا دستبند خود بگنجانید و آن را هم همیشه به همراه داشته باشید.

آماده شدن برای ملاقات با پزشک

سندروم استیون – جانسون یک عارضه اورژانسی است. اگر فرد علائم و نشانه‌های بیماری را داشته باشد باید برای دریافت خدمات پزشکی فوری با اورژانس تماس بگیرد.

اگر پیش از آمدن آمبولانس کمی زمان دارید، اقدامات زیر را انجام دهید:

• تمام داروهایی که در سه هفته گذشته مصرف کرده‌اید را درون کیسه قرار دهید. این داروها می‌تواند شامل داروهای بدون نسخه و داروهای تجویزی باشد. کیسه دارو را با خود همراه داشته باشید، به این ترتیب پزشک در خواهد یافت که عامل محرک بیماری کدام است.
• از یکی از اعضای خانواده و یا دوستان خود بخواهید که شما را همراهی کنند: شما باید پیش‌تر اطلاعات پزشکی مرتبط در مورد خود را با او درمیان بگذارید که این شخص بتواند در هنگام صحبت با پزشک به شما کمک کند.

سوالاتی که پزشک مطرح می‌کند، شامل:

• آیا به تازگی به بیماری شبه آنفولانزا مبتلا شده‌اید؟
• به چه بیماری‌های دیگری مبتلا هستید؟
• در سه هفته گذشته چه داروهای مصرف کرده‌اید؟

زمانی که بیمار در بیمارستان به سر می‌برد، ممکن است سوالاتی از پزشک خود داشته باشد، این سوالات شامل:

• عامل به وجود آورنده بیماری من کدام است؟
• چگونه از عود دوباره بیماری جلوگیری کنم؟
• چه محدودیت‌های خاصی را باید رعایت کنم؟
• من به بیماری‌های دیگری هم مبتلا هستم، چگونه این دو را در کنار هم مدیریت کنم؟
• چه مدت طول می‌کشد که پوست من بهبود پیدا کند؟
• آیا احتمال دائمی بودن آسیب‌ها وجود دارد؟

منبع:

mayoclinic